血友病是一组由于遗传性凝血因子缺乏而引起血功能障碍的出血性疾病。患者终身具有轻微创伤后较长时间的出血倾向及自发性出血倾向。其中轻中度血友病患者本身并不具有明显的临床体征，在体检及临床病史询问中往往被忽视。若施于拔牙术，术后常导致出血不止。局部拔牙创经久不愈感染。严重者长期慢性出血甚至可能危及生命［1］。本文就血友病拔牙后出血的临床特征诊断标准，治疗方案讨论如下：
1 临床资料
1.1 一般资料
记录我科自1980～2000年收治经确诊为血友病拔牙后出血的病例9例。占同期口腔外科住院患者总数7.2/10万。
性别年龄分布：病例总计9例，皆为男性病例，而无女性病例，具有明显的性别分布偏向。年龄在9～52岁，平均为31.2岁，其中9～17岁(少年组)2人，占总病例的18%，18-50岁(成人组)7例，占总病例的82%。
分类：其中血友病甲型(ahg缺乏，ⅷ因子缺乏症)7例，占77.8%，血友病乙型(ptc因子缺乏症)2例，占22%。其中血友病甲型据凝血因子缺乏程度，又可分为四种类型，见表1。
表1 病例中凝血因子缺乏程度分布
分型 因子活性(%) 例数 百分比(%) 重型 ⅷ因子活性0-1 0 0 中型 ⅷ因子活性2-5 2 28.57 轻型 ⅷ因子活性6-20 5 71.45 亚临床型 ⅷ因子活性30-50 0 0
1.2 典型病例
患者，男，32岁，血友病甲型(ⅷ因子缺乏)，中型，询问病史时有较明确的母系家族史，常有出血不止，反复鼻出血，于1999年8月在外院行 8拔牙术后出血不止，局部缝扎加压处理无效，后至我院。入院后对症给予局部缝扎，并填塞明胶海绵，此后出血稍有减少。给予血常规检查，结果，rbc:390×109/ml,hgb:9.8×109/ml,plt:8.4万/ml,出血时间pt=17秒，aptt=10秒，请血液内科会诊行凝血酶原纠正试验示(+)，免疫学直接测定为ⅷ因子活性仅为正常值的4%，对症给予新鲜冷冻血桨输注11日，冷沉淀物输注6日，ⅷ因子成分输血14日，局部eacc凝血酶原复合物填塞，对症处理2周后，患者拔牙创愈合良好，出血停止，痊愈出院。2 血友病拔牙后出血临床特征
本组病例9例，皆为男性病例，而无1例女性，这与血友病的病因有直接关系。
2.1 家族遗传史：血友病甲乙型均为x染色体伴性隐性遗传病，女性仅为基因携带者，而无出血倾向。男性为显性表现者。故在病史追查中因注意是否有较明确的家族史，有自发性出血的经历。
2.2 局部检查：在专科检查中常发现局部拔牙创口出血不止，局部形成一暗红色囊性质地的血凝块，轻触往往破裂，再次出血难以控制，且常为迟发性出血。若给予创口缝合处理后，常在进食后创口周又会缓慢渗血。
2.3 全身检查：全身体检一般不明显，但若患者凝血因子活性过低，局部出血又持续1-2周，虽每次出血量不多，仍会出现贫血征，有脸色苍白，心跳加快，血压下降的可能。
2.4 实验室检查
2.4.1 血常规：一般均为正常，若出血过多会出现hgb,rbc计数下降，plt计数下降。
2.4.2 出血时间：血浆凝血酶原时间(pt)11-13秒为正常，血友病患者一般稍常超过3秒以上有临床诊断意义。
2.4.3 凝血时间：轻症患者基本正常，重症患者出现显著延长超过5-11秒以上有临床诊断意义，另外部分凝血活酶时间(aptt)也会出现延长，血清凝血活酶时间缩短。
2.4.4 凝血活酶纠正试验，见表2。
表2 凝血活酶纠正试验对照试验
硫酸钡吸附试验 对照正常组 血友病甲型 纠正 不纠正 本新闻共2页,当前在第1页12
责任编辑：姚红祥
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