伴巨淋巴结窦组织细胞增生症临床上少见，我科曾收治1例，现报告如下。
患者，男，61岁。浙江藉，病理号99-1450，1999年6月30日入院。自诉半年前双侧颌下同时各发现二个蚕豆大小的肿块，生长缓慢无疼痛，近一月来发现肿块逐渐增大，不伴有全身乏力、发热和盗汗症状。曾在当地使用抗生素治疗无效。
检查：两侧颌下明显隆起，各触及二个肿块，近下颌角处较大，约3cm×2cm×1cm，此肿块前缘一个较小，约1cm×1cm×1cm，二肿块不粘连，质地较硬，表面光滑，无压痛，尚可活动，其余颈部未触及肿块。双侧颌下二个较大肿块作穿吸活检，提示见成熟淋巴细胞和组织细胞，细胞无异常改变。胸部x线检查无异常，肝脾无肿大，白细胞5.1×109/l，中性0.72，淋巴0.28，血沉37mm/h，血清球蛋白35g/l(正常值18～34g/l)。
初步诊断：双侧颌下淋巴结肿大，恶性淋巴瘤可能。
治疗：局麻下行右侧颌下肿块摘除术，术中发现二肿块包膜完整，有粘连，肿块表面新生血管较多，完整摘除二肿块，术后伤口愈合良好，一周拆线。
病理检查：镜下示淋巴结的正常结构破坏，所有淋巴窦均极度扩张，窦腔内充满增生的组织细胞和浸润的淋巴细胞及成熟的浆细胞，有胞浆突起，胞浆内见被吞噬的小淋巴细胞，数量不等，组织细胞体积大，增生的窦组织细胞大部分成熟，但也可见到轻度异型性。免疫组化结果：lysozyme阳性，nse阴性，s-100阳性。病理诊断：伴巨淋巴结窦组织细胞增生症。
伴巨淋巴结窦组织细胞增生症(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,shml)是临床上一种少见的淋巴结病。本症又称rossai dorfonan病，自从该二位作者于1969年首先报告后，至今国外文献已报告数百例，而国内文献仅见个案报告。
shml到目前为止，病因不明，有人认为与机体细胞免疫缺陷有关，可发生于任何年龄，以20岁以下的青年多见。临床上可表现为双侧颈部淋巴结明显肿大，有时可累及锁骨上、腋下、肺门和纵隔等淋巴结，起病时小而分散，随后可融合成结节状肿块，临床上较难确诊，易与淋巴网状系统恶性肿瘤相混淆，最后诊断必须依靠病理检查。有报道，给予患者化疗，可见肿大淋巴结缩小，甚至消失。
责任编辑：姚红祥
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