【摘要】 目的 对先天性腭咽闭合功能不全（congenital velopharyngeal insuffence,cvpi）定量研究。方法 应用气流、气压测定仪对27例cvpi患者测量口腔压力、鼻腔气流及腭咽闭合 面积， 比较cvpi患者在发hemper和papa音时与正常语音者之间的变化值。结果 cvpi和正常语音两组间在口腔压力和腭咽闭合面积差异无显著性，但两组间的鼻腔气流量差异有显著性（p＜0.07）。结论 诊断cvpi仅用传统的0.20 cm2这一标准不能真实反映腭咽闭合功能，cvpi患者的鼻腔气流量明显高于对照组。
study of congenital velopharyngeal insufficiency and hypernasality
wang guomin，yuan wenhua，jiang liping（cranilfacial center, school of stomatology, shanghai second medical university,shanghai 200011, china）
【abstract】 objective to evaluate 27 congenital veloparyngeal insufficiency(cvpi) subjects and 6 normal articulation subjects with airflow pressure techniques. methods a compare analysis was performed in two groups (cvpi subjects and normal articulation subjects) during speech production of /hemper/ and /papa/. results there wasn't statistical significance between two groups in oral air pressure and velopharyngeal orifice areas, however, cvpi group differed significanth in nasal airflow on the articulation of/hemper/ and /papa/. conclusions when the degree of cvpi subject's vp opening was small, hypernasality appeared to be related to duration of the opening-closing movements.
【key words】 velopharyngeal insufficiency; voice; nasal airflow
先天性腭咽闭合功能不全(congenital velophar-yngeal insuffency, cvpi)是一种严重影响生活质量和有待进一步认识的先天性疾患。其主要临床症状是以严重过度鼻音为主的语音障碍。由于cvpi患者的口腔和颌面部无明显的解剖异常（可伴粘膜下隐裂或悬雍垂裂），常常延误了最佳治疗时机。
近年来，临床上通过常规检查，尤其是形态学的检查经常难以支持腭咽闭合功能不全，针对这一目前国内外尚认识不足的疾病，我们用气压、气流测定仪对27例临床确诊cvpi患者和6名对照者进行了定量分析，旨在与国内外同行共同探讨cvpi的有效检测方法，从而提高诊断和治疗水平。
材料和方法
1．临床资料：全部资料系1992年1月～1996年12月在美国北卡罗来那大学唇腭裂中心经专家组各科医师讨论后确诊的cvpi患者。其中男性15例，女性12例；年龄最大42岁，最小5岁，平均10.3岁。本组无严重智力和听力障碍者，检测时无鼻塞等影响可测数据的疾患。对照组是6名正常语音者。
2．检测方法：用气压、气流测定仪定量分析cvpi和对照组的口腔压力、鼻腔气流和腭咽闭合功能，同时客观评价其腭咽闭合时的最小腭咽腔面积。本法的技术指标和其性能可靠程度见参考文献［1］。
患者取坐位，呈自然放松状态，头部和测定仪高度在鼻唇平面。然后用合适的鼻塞和能置于另一侧鼻腔的软管，嘱患者分别发带有双唇音p（papa）和鼻辅助音mp（hemper）的音。同时记录患者在发上述音时的口腔压力、鼻腔气流速度和腭咽闭合时的面积。患者在发hemper音时，口鼻腔压力处于一种瞬间的平衡状态，然后气流从口鼻腔流出，因此，它是一个被国内外同行沿用已久的理想被检音［1］。所测数据和波形均出现在视屏上，经专科医师、语音治疗师等确定后定量分析，存入电脑并打印。
发音时，应密切观察置于患者口腔内塑料管口有无被唾液堵塞，置于口内的塑料管深度与高度不宜过深或过浅，必要时可由医务人员置此塑料管在患者口中，以免影响所测数据的可靠性。
本检测装置能有效地测定患者在发音时的口、鼻腔压力，鼻腔气流速度和腭咽闭合时的腭咽部的面积。其所求的公式是：a=/k［2△p/d］1/2（a：裂或腔隙的面积；：鼻腔气流；k：0.65；△p：口腔和鼻腔的压力差；d：空气的密度）。
结果
通过被检者发双唇音和鼻辅音papa和hemper，同时用本装置检测患者在发上述音时的口腔压力、鼻腔气流和腭咽闭合时的面积，结果见表1，2。
表1 发papa和hemper音时口腔
压力、鼻腔气流量及腭咽闭合值
发音
口腔压力(cm h2o)
鼻腔气流量(ml/s)
腭咽闭合(cm2)
s
s
s
s
s
s
papa
7.10
2.40
1.00
81.30
87.50
37.75
0.05
0.07
0.02
hemper
6.30
1.80
0.74
88.50
116.00
47.46
0.07
0.11
0.04
p值
≤0.320
≤0.630
≤0.369
注：1cm h2o=0.098 kpa
表2 cvpi与正常发音者的口腔
压力、鼻腔气流量及腭咽闭合值
分组
口腔压力(cm h2o)
鼻腔气流量(ml/s)
腭咽闭合(cm2)
s
s
s
s
s
s
cvpi
7.10
2.40
1.00
81.30
87.50
37.75
0.05
0.07
0.02
健康人
6.50
0.90
0.39
-
2.23
0.91
0.00
0.00
0.00
p值
≤0.672
≤0.067
≤0.114
注：cvpi：先天性腭咽闭合功能不全；1cm h20=0.098 kpa 本研究结果经统计学处理后示，papa与hemper口腔压力、鼻腔气流和腭咽闭合值间差异无显著性，cvpi与正常语音组之间的口腔压力差异无显著性，cvpi与正常语音组的腭咽闭合虽有些差异，但经统计学处理后其p值为0.114，然而，两者的鼻腔气流量差异有显著性，p值≤0.067。由此可见，cvpi患者的腭咽闭合面积小于传统vpi的定义面积，但其临床表现和vpi一致，因此，提示：单纯用腭咽闭合时的面积诊断cvpi欠客观。
讨论
1955年，seldackova和他的同事们首先报道了这一先天性疾患［2］，shprintzen等［3］又相继有病例报道。但至今未见有关报道cvpi的定量分析。由于cvpi的临床表现较复杂，又常伴全身性的先天性畸形，最常见先天性心血管疾患，有些患者常伴有智力发育低下［2］，他们的iq值一般在55～87之间。本组患者既有严重的过度鼻音，又有典型的cvpi面容，即：眼细小，内眦间距过宽，眶下扁平。日本学者道健一［4］就cvpi根据头颅侧位片进行分类，对cvpi作了详细的局部观测和分析。笔者认为，头颅侧位片能较客观地评价腭咽部的形态，同时能观测和评价发音时软腭和咽后壁的间隙。但人类的发音十分复杂，需不同发音器官的共同配合，尤其在发辅音时更加明显，是否能真实地表现在x线片上，还值得进一步研究。本新闻共2页,当前在第1页12
责任编辑：韩晓炜
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